Thrombocytopenic idiopatik purpura

Thrombocytopenic idiopatik purpura
DEFINISI

Pasien meminta ke mbah dukun: "Mbah, nama saya Painem, im dari Belgia, saya punya masalah kaki anak saya sering memar, bintik-bintik merah muncul, ini sudah sekitar 6 bulan, intermiten, kadang-kadang disertai dengan demam, DBD seperti. penyakit. Apakah Anda ceritakan apa itu?
Mbah Dukun anwers:

ITP, trombositopenia imun primer (juga disebut kekebalan (idiopatik) purpura thrombocytopenic), adalah penyakit autoimun. Pada penyakit autoimun, tubuh gunung serangan kekebalan terhadap satu atau lebih sistem organ yang tampaknya normal. Dalam ITP, platelet adalah target. Mereka ditandai sebagai asing oleh sistem kekebalan tubuh dan dieliminasi dalam limpa dan kadang-kadang, hati. Selain perusakan platelet meningkat, beberapa orang dengan ITP juga memiliki gangguan produksi trombosit.
Thrombocytopenic "berarti darah tidak memiliki cukup sel darah merah (trombosit)." Purpura "berarti seseorang memiliki banyak memar (berlebihan).
ITP terjadi ketika sel-sel sistem kekebalan tubuh (limfosit khusus) menghasilkan antibodi yang menyebabkan kerusakan trombosit pada organ limpa dan lainnya. Dengan demikian, ITP historis telah dianggap sebagai penyakit kerusakan trombosit. Namun, data terakhir menunjukkan bahwa jumlah trombosit yang rendah dalam darah dapat disebabkan oleh ketidakmampuan proses alami tubuh untuk menghasilkan platelet. Oleh karena itu, meningkatkan tingkat produksi trombosit dapat membantu platelet rendah jumlah alamat yang terkait dengan ITP.
Ada 2 jenis ITP. Jenis pertama biasanya menyerang anak-anak muda, sementara jenis lainnya menyerang orang dewasa. Anak-anak usia 2 sampai 4 tahun yang umumnya menderita penyakit ini. Sedangkan ITP untuk orang dewasa, sebagian besar dialami oleh wanita muda, tetapi juga bisa terjadi pada siapa saja. ITP bukanlah penyakit keturunan.


Etiologi

Pasien meminta ke mbah dukun: Apa yang menyebabkan ITP, mbah?
Mbah Dukun anwers:


Penyebab spesifik dari ITP tidak diketahui. Dalam beberapa kasus, ITP telah muncul setelah infeksi virus atau bakteri, imunisasi, paparan toksin, atau dalam hubungan dengan penyakit lain seperti lupus atau human immunodeficiency virus (HIV).
Trombosit, juga disebut trombosit, mengkhususkan diri sel darah yang diperlukan untuk mencegah pendarahan. jumlah trombosit rendah meninggalkan pasien dewasa dengan ITP berisiko untuk perdarahan kejadian. Risiko kejadian pendarahan serius meningkat ketika jumlah platelet turun menjadi kurang dari 30.000 trombosit per mikroliter darah. Dalam kasus yang ekstrim, kematian dapat terjadi karena adanya perdarahan intraserebral (pendarahan ke otak).
jumlah trombosit normal berkisar antara 150.000 sampai 400.000 per mikroliter darah. Orang dengan jumlah trombosit di bawah 10.000 lebih rentan terhadap berdarah. Bagi banyak orang, hitungan 30.000 cukup untuk mencegah bencana berdarah. reaksi individu untuk jumlah trombosit yang rendah berbeda.


PATOGENESISDARI

Penyakit autoimun, dengan pembentukan antibodi anti-platelet (biasanya spesifik untuk reseptor platelet GPIIbIIIa) dan perusakan platelet perifer. ITP akut biasanya terjadi pada anak-anak, berikut suatu infeksi virus akut atau imunisasi virus hidup baru, dan biasanya mengalami remisi spontan dalam waktu dua bulan. ITP kronis lebih umum pada orang dewasa, menunjukkan presentasi berbahaya, dan berlangsung> 6 bulan. patogenesis adalah kompleks dan multifaktorial, termasuk kegagalan pengakuan diri-antigen dan toleransi, diubah sekresi sitokin, megakarypoiesis gangguan, dan sitotoksisitas cellmediated terganggu.


GEJALA




Pasien bertanya: Apa saja gejala ITP?
Mbah Dukun jawaban:

Orang dengan ITP sering mengalami memar atau bintik ungu kecil pada kulit (petechiae) di mana darah mereka telah melarikan diri dari vena atau kapiler. perdarahan spontan juga dapat terjadi pada selaput lendir di bagian dalam mulut atau di saluran pencernaan. Hal ini dimungkinkan, dengan berkurangnya jumlah trombosit, untuk memiliki pendarahan otak spontan.

Pada anak-anak, tanda-tanda cedera serius atau perdarahan kepala internal meliputi: pusing, sakit kepala yang tidak pergi atau semakin memburuk, muntah, kebingungan, tidak biasa mengantuk, bicara cadel, lemah, mati rasa atau kesemutan di tangan atau kaki, leher kaku, kejang , mata tidak bergerak bersama, atau ketidakmampuan melihat. Hubungi dokter Anda atau rumah sakit segera jika anak Anda jatuh sehingga memukul kepala mereka atau untuk setiap peristiwa yang menyebabkan anak Anda kehilangan kesadaran.
Hubungi penyedia dokter atau lain kesehatan Anda segera jika Anda memukul kepala Anda atau mengalami kecelakaan serius. Perhatikan sejumlah besar memar dan petechiae, atau tanda-tanda lain dari pendarahan parah, yang dapat menunjukkan jumlah trombosit sangat rendah. Tanda-tanda pendarahan di otak termasuk: sakit kepala yang tidak akan pergi, pusing, muntah, mengantuk yang tidak biasa, kebingungan, slurring berbicara, mata tidak bergerak bersama-sama, kelemahan pada satu sisi tubuh, leher kaku atau punggung, kejang, dan ketidakmampuan untuk melihat atau mendengar. Beritahu dokter Anda tentang mimisan, perdarahan gusi, atau darah dalam urin, tinja atau muntah. Bahkan ketika ITP pasien dalam pengampunan mereka harus mengawasi gejala-gejala ini sehingga mereka dapat menghubungi penyedia pelayanan kesehatan mereka dengan segera jika ada ini terjadi.


DIAGNOSA

Tidak ada tes khusus untuk ITP; ITP hanya dapat didiagnosis dengan tidak termasuk penyebab lainnya yang rendah
platelet count. Dokter menyebutnya 'diagnosa pengecualian' a. Situasi ini berbeda dari banyak penyakit lainnya. Sebagai contoh, strep throat didiagnosis dengan pasti oleh budaya tenggorokan positif bagi kuman streptokokus, dan sebagian besar kanker didiagnosa dengan pasti dengan biopsi positif. ITP telah ditetapkan sebagai trombositopenia terisolasi tanpa kondisi yang berhubungan klinis jelas atau penyebab lainnya trombositopenia. trombositopenia Isolated berarti bahwa komponen-komponen lain dari jumlah darah (sel darah merah dan putih) adalah normal. Ungkapan 'klinis jelas' berarti bahwa tidak ada bukti jelas penyakit lain yang menyebabkan trombositopenia meskipun mungkin ada kelainan dari tes laboratorium yang menunjukkan kondisi lain. Sebagai contoh, sebuah tes positif untuk antibodi antinuclear (ANA) dapat dikaitkan dengan lupus, tapi ketika tidak ada tanda-tanda atau gejala penyakit lain (misalnya lupus) maka ITP tetap diagnosis yang tepat. Di sisi lain, jika pasien memiliki lupus klinis jelas, dengan fitur seperti ruam, arthritis, penyakit ginjal, dan kelainan lainnya, maka ITP bukan diagnosis tepat karena masalah pasien dan manajemen akan ditentukan oleh jalannya lupus , bukan hanya dengan jumlah platelet yang rendah. Meskipun kelihatannya sulit untuk membuat diagnosis tanpa adanya uji, laboratorium khusus 'standar emas' mendefinisikan, evaluasi diagnostik untuk ITP biasanya cukup sederhana dan mudah. Hal ini paling sering hanya mencakup pemeriksaan dasar, termasuk riwayat medis, pemeriksaan fisik, dan jumlah darah dengan pemeriksaan hapusan darah. Jika ini kompatibel dengan diagnosis ITP dan tidak menyarankan penyebab lain jumlah platelet rendah, maka diagnosis ditegakkan. Secara khusus, tes untuk antibodi terhadap trombosit tidak diperlukan dan tidak mempengaruhi keputusan pengobatan (walaupun antibodi terhadap platelet adalah penyebab ITP). Indikasi untuk melakukan pemeriksaan sumsum tulang ketika mengevaluasi pasien untuk HTI kontroversial. Pada anak-anak, telah direkomendasikan bahwa pemeriksaan sumsum tulang adalah penting sebelum pengobatan dengan prednison dimulai. Aturan ini didirikan karena prednisone mungkin saja sebagian efektif dalam mengobati untuk jenis leukemia yang paling umum pada anak-anak, leukemia limfositik akut. Ada kekhawatiran bahwa pengobatan prednison mungkin sehingga sementara topeng kehadiran leukemia dan menunda pengobatan definitif. Dalam prakteknya, bagaimanapun, Ahli Darah banyak anak mulai prednisone tanpa melakukan pemeriksaan sumsum tulang. Pada orang dewasa yang lebih tua, kelainan sumsum tulang lainnya seperti myelodysplasia dapat mempengaruhi produksi trombosit dan jumlah trombosit yang rendah awalnya mungkin kelainan saja. Jadi pada pasien yang lebih tua, pemeriksaan sumsum tulang mungkin tepat. Pemeriksaan sumsum tulang juga dapat dilakukan pada pasien, baik anak-anak atau orang dewasa, yang tidak merespon tepat untuk pengobatan. Obat-induced trombositopenia, di mana reaksi alergi terhadap obat yang dapat menyebabkan jumlah trombosit yang rendah, pada awalnya tidak dapat dibedakan dari ITP.
Studi laboratorium lebih berharga dalam pengecualian penyakit selain dalam memberikan bukti definitif dari ITP. Variabel trombositopenia dengan jumlah darah putih normal dan indeks erythrocytic (tanpa adanya perdarahan berat). Darah tepi pemeriksaan Pap menunjukkan trombositopenia dengan morfologi leukocytic dan erythrocytic normal. tes Koagulasi masih dalam batas normal. evaluasi sumsum tulang mengungkapkan normal megakaryocytes meningkat dengan morfologi normal. Tes untuk imunoglobulin platelet-terkait dengan ELISA atau flow cytometry mungkin positif, namun tes ini saat ini dianggap tidak dapat diandalkan. Pseudothrombocytopenia harus dikecualikan oleh pemeriksaan Pap perangkat untuk penggumpalan platelet. Pengecualian penyebab lain dari trombositopenia harus mencakup tes laboratorium lain, terutama CBC, Ddimer dan uji FDP, LDH, serologi virus (terutama untuk HIV), antibodi anti-nuklir, studi faktor rheumatoid, dan LED, studi fungsi hati, dan kehamilan
uji.


PENGOBATAN

Pasien meminta ke mbah dukun: Jadi Apa pengobatan utama yang tersedia untuk ITP?
Mbah Dukun jawaban:

1. Antibiotik
Diagnosis ITP kadang-kadang dikaitkan dengan infeksi dan antibiotik dapat menaikkan jumlah platelet. Telah ada penelitian besar terhadap keberhasilan antibiotik digunakan untuk mengobati H-pylori pada mereka didiagnosis dengan ITP. Pemberantasan infeksi lain juga dapat meningkatkan jumlah platelet.
2. Anti-D
Digunakan untuk mencapai ketinggian sementara jumlah trombosit, pengobatan dapat diulang untuk obat lebih luas. Waktu infus pendek dan seringkali biaya yang lebih rendah adalah keuntungan atas IVIG. Win Rho SDF dan Rhophylac disetujui untuk pengobatan ITP di Amerika Serikat.
3. Deplesi sel-B
B-sel deplesi oleh antibodi monoklonal (anti-CD20, rituximab) belum disetujui oleh FDA untuk mengobati ITP, meskipun telah menjadi pilihan pengobatan banyak digunakan. Ia bekerja dengan menonaktifkan dan mengganti sel-B, sejenis sel darah putih. Lain-lain anti-CD20 opsi dalam uji klinis.
4. Kemoterapi
Berbagai obat kemoterapi telah digunakan sebagai pengobatan pilihan kedua atau ketiga-line untuk pasien ITP kronis. Masing-masing memiliki profil efek samping yang sedikit berbeda. Mereka telah efektif dalam persentase kecil kasus dan dapat cukup beracun. Mereka belum disetujui oleh FDA untuk mengobati ITP.
5. Kortikosteroid
Seringkali pengobatan lini pertama untuk ITP, dosis kortikosteroid (ex. Prednisone) pada awalnya cukup tinggi kemudian secara bertahap meruncing. Kadang-kadang trombosit tetap meningkat tetapi dalam banyak kasus surut jumlah platelet sebagai dosis berkurang. Sebuah metode alternatif administrasi kortikosteroid dosis sangat tinggi selama beberapa hari dengan tidak lancip. Efek samping dari kortikosteroid dapat menjadi tidak nyaman dan berkembang di tingkat keparahan jika pengobatan dilanjutkan untuk waktu yang lama. Sementara FDA menyebutkan ini sebagai pengobatan lini pertama, belum secara resmi disetujui untuk pengobatan ITP.
6. Imunoglobulin
Sebuah infus imunoglobulin, sejenis antibodi, juga disebut sebagai IVIG, IGG atau IGIV. Perawatan ini adalah tindakan sementara dan tidak diharapkan dapat menghasilkan hitungan, trombosit berkelanjutan tinggi, meskipun dalam beberapa kasus yang jarang terjadi ini tidak terjadi. Hal ini dapat diulang untuk hasil yang tahan lebih lama. IVIG diproduksi oleh beberapa perusahaan, beberapa di antaranya telah mendapat persetujuan FDA untuk penggunaannya dalam pengobatan ITP.
7. Imunosupresan
Kelas ini obat Menonaktifkan bagian dari sistem kekebalan tubuh dan sering digunakan untuk mencegah penolakan organ transplantasi. Ini adalah kedua dan ketiga-line pengobatan untuk ITP dan telah digunakan untuk mengobati penyakit autoimun lain seperti MS dan lupus. Tidak ada telah disetujui oleh FDA untuk mengobati ITP.
8. Modifikasi Testosteron
Sebuah androgen sintetis (hormon seks laki-laki) kadang-kadang digunakan untuk mengobati ITP ketika pengobatan lain gagal. Ini mengganggu aksi kelenjar pituitari, mengurangi estrogen, mens perhentian dan dapat menyebabkan fitur maskulin bagi perempuan.
9. Platelet Faktor Pertumbuhan
Pendekatan pengobatan terbaru untuk ITP adalah penggunaan faktor pertumbuhan platelet. Agen ini meningkatkan trombosit dengan merangsang sumsum tulang untuk menghasilkan lebih dari mereka. Pernah dianggap hanya penyakit kerusakan trombosit, penelitian terbaru menunjukkan bahwa banyak orang dengan ITP juga memiliki masalah produksi trombosit. Nplate dan Promacta telah disetujui untuk pengobatan ITP dalam kategori ini.
10. Splenektomi
Ini merupakan prosedur pembedahan di mana limpa akan dihapus. limpa adalah darah besar filter yang, bagi banyak orang, menghilangkan antibodi platelet berlapis. Secara teoritis, jika limpa diangkat, trombosit akan tetap beredar. Namun, ada cara lain tubuh menghilangkan trombosit, jadi pengobatan ini kadang-kadang gagal untuk memiliki effect.Treatment berlangsung selama ITP ini paling sering dikoordinasikan oleh seorang hematologi (dokter yang mengkhususkan diri pada gangguan darah). Tujuan pengobatan ITP adalah untuk memastikan jumlah trombosit yang aman, mencegah komplikasi perdarahan, dan meminimalkan efek samping pengobatan.

Semua perawatan ini memiliki manfaat dan risiko mereka sendiri. Efek samping telah dilaporkan untuk setiap obat dan pengobatan untuk ITP. Efek samping ini akan bervariasi dari satu orang ke orang lain. Anda mungkin mengalami semua, beberapa, atau tidak ada efek samping. Berikut adalah efek samping untuk perawatan yang sering digunakan.
Simak
Baca secara fonetik